류마티스 질환과 간질성 폐질환

간질성 폐질환이란 허파에서 피와 산소의 교환이 이루어지는 폐포라는 부분과 폐포를 포함한 주변의 허파를 침범하는 비감염성의 염증성 질병으로서 150 가지 이상의 종류가 있다. 병의 진행에 따라 최근에 TV 에서 많이 나오는 가습기 살균제 피해와 같이 폐가 딱딱하게 굳어 가는 폐섬유화가 발생되는 경우가 있다. 간질성 폐질환은 원인이나 특성에 따라 크게 4 가지로 분류한다. 1) 원인이 밝혀진 간질성 폐질환: 광부라는 특수한 직업군에서 석탄가루나 돌가루에 노출되어, 발생하는 경우나 (진폐증) 혹은 석면, 특수한 곰팡이 같은 환경이 원인이 되어 발생하는 경우 (석면폐증), 항암제와 면역억제제등 일부 약과 관련되어 발생하는 경우, 류마티스 병에 연관되어 발생하는 경우, 2) 사르코이즈증: 변형된 다양한 백혈구가 뭉쳐 형성된 육아종성 이라는 염증 반응을 보이면서 폐, 임파선, 눈, 피부 등을 비롯한 우리 몸의 다양한 장기에 침범하는 질병과 연관되는 경우, 3) 특수 간질성 폐렴: 랑게르한스조직구증, 폐임파관평활근종증, 호산구성 폐렴 등과 같이 매우 드물면서도 특수한 질병과 연관되어 발생하는 경우, 4) 특발성 간질성 폐렴: 알 수 없는 원인으로 허파에 염증과 굳어가는 섬유화를 유발하는 경우 등으로 분류하며 이중에서 마지막에 분류된 원인을 알 수 없는 특발성 간질성 폐렴이 가장 흔하다고 알려진다. 그러나, 첫번째로 분류된 원인을 알 수 있는 경우에 있어서 류마티스 병과 연관된 경우는 발생되는 간질성 폐질환의 30%에서 류마티스 병이 원인이라는 보고도 있으므로 류마티스 병을 가지고 있는 환자들은 간질성 폐질환에 대해 관심을 가져야 한다.

류마티스 병 중에서 간질성 폐질환과 연관되는 병은 대표적으로 류마티스 관절염, 염증성 근질환, 전신경화증, 루푸스, 쇼그렌 증후군등이 있으며, 간질성 폐질환은 이러한 류마티스 병이 발생하기 전에 먼저 발생하는 경우도 있고, 류마티스 병을 치료하는 중에 발생하는 경우도 있다. 간질성 폐질환의 대표적인 증상은 편안히 쉬고 있을 때는 괜찮다가도 평지를 많이 혹은 빨리 걸을 때, 계단을 오르거나 또는 아침에 일어나서 몸을 움직이기 시작할 때 숨이 차거나, 가래는 나오지 않는 마른 기침을 하거나 혹은 소량의 가래가 나오면서 하는 기침이다. 그 외에도 비특이적으로 발열, 체중 감소, 피로감, 근육통, 관절통 등을 호소하는 환자들도 있다. 특히 류마티스 병을 가지고 있는 환자들의 경우는 환자 자신이 가지고 있는 류마티스 병의 증상과 혼동되는 경우가 많으며, 증상이 진행되는 속도는 다양하지만 서서히 발생하여 수 개월 ~ 수 년에 걸쳐 악화되는 경우가 더 흔하다.

진단은 류마티스 병을 가지고 있는 환자의 경우는 환자가 호소하는 증상, 신체 검사, 간단한 흉부 x-ray 촬영만으로도 간질성 폐질환을 의심할 수 있다. 하지만 일반적으로는 간질성 폐질환을 의심하는 경우 일반 CT 보다 선명도가 높은 가슴 CT를 촬영하여 간질성 폐질환 동반 유무를 확인한다. 또한 추가적인 진단이나 치료를 위해 호흡기 내과 의사와 의논을 한다.

간질성 폐질환의 치료는 원칙적으로 원인을 알 수 있는 경우에는 원인을 제거하거나 피하는 방법으로 치료를 할 수 있다. 일상 생활에서 노출되는 여러 가지 환경적 유해요소가 간질성 폐렴의 원인 및 악화 시킬 수 있으므로 환경을 깨끗이 하고 해로운 요소에 노출되지 않도록 주의해야 한다. 류마티스 병과 연관되어 발생하는 간질성 폐질환의 경우는 류마티스 병이 원인이므로 우선적으로 류마티스 병의 치료에 집중해야 한다. 특히 기존에 사용하던 류마티스 치료약 중에서 간질성 폐렴을 발생시키거나 악화시킬 수 있는 약이 있을 수 있으므로 반드시 환자는 치료받고 있는 담당 류마티스 의사와 상의하는 것이 중요하다.

그림1. 류마티스 관절염 환자의 간질성 폐질환(양측 허파: 화살표 부분)

 
그림2. 전신 경화증 환자의 만성 간질성 폐질환(양측 허파: 화살표 부분)        
★그림3. 루푸스 환자에서 발생한 급성 간질성 폐질환(양측 허파: 화살표 부분