타카야수 동맥염

 

 

 

타카야수 동맥염이란 어떤 병인가요?

 

타카야수 동맥염은 대형 혈관을 침범하는 염증성 질환으로, 침범된 혈관에 협착, 폐색 및 동맥류를 일으킵니다. 연간 100만 명당 1.2-2.6 명에서 발생하는 희귀 질환입니다. 주로 40세 이하의 젊은 여성에게서 호발하며, 미국이나 유럽에 비하여 한국, 일본, 인도 등 동양권에서 더 높은 발병률을 보입니다.

 

 

타카야수 동맥염의 원인은 무엇인가요?

 

현재까지 타카야수 동맥염의 원인에 대해서는 명확하게 밝혀져 있지 않습니다. 염증이 있는 혈관 병변 부위에서 획득 면역(adaptive immunity)과 관련 있는 T림프구의 침착이 발견되며, 혈중 T림프구의 증가가 증명되어 면역학적 이상에 의해 발생하는 것으로 추정되나, 염증을 유발하는 주요 항원의 존재나 염증 반응의 기전에 대해서는 아직 밝혀진 것이 많지 않습니다.

 

 

타카야수 동맥염에서는 어떤 증상이 나타나나요?

 

타카야수 동맥염의 증상은 전신적 증상과 혈관 침범과 관련된 국소적인 동맥염의 증상으로 나눌 수 있습니다. 전신적 증상으로는 피로감, 발열, 야간 발한, 관절통, 식욕부진, 체중 감소 등이 있고, 혈관 침범 수 개월 전부터 나타날 수 있습니다. 혈관 침범에 의한 국소적인 동맥염의 증상으로는 혈관 잡음, 좌우 혈압차이, 사지의 허혈에 의한 파행, 경동맥 촉지시 압통 등이 있습니다. 상당수의 환자에서 고혈압이 나타나고, 대동맥판막질환, 허혈성심질환, 심부전, 심근경색과 같은 심혈관계의 합병증이 발생하기도 합니다.

 

 

타카야수 동맥염의 진단은 어떻게 하나요?

 

타카야수 동맥염은 CT를 비롯한 영상학적 검사를 통해 특징적인 대형 혈관의 협착 및 폐쇄 소견이 관찰되면 진단할 수 있습니다. 대부분의 환자는 초기 증상이 비특이적이기 때문에 조기 진단이 어렵고 허혈 등의 증상이 나타날 정도로 혈관 변화가 상당히 진행된 뒤에야 비로소 진단되는 경우가 많습니다. 이러한 혈관 손상을 예방하기 위해 혈관 변화가 발생하기 전에 질병을 진단하는 것이 중요합니다. 1990년 미국류마티스학회에서 제시한 타카야수 동맥염 분류기준에 따르면, (1) 40세 이전 발병, (2) 사지의 파행, (3) 위팔 동맥의 맥박 감소, (4) 좌우 사지 간에 10 mmHg 이상의 혈압차이, (5) 대동맥이나 쇄골하동맥의 잡음, (6) 혈관조영술 소견 등 6 가지 기준 중 3 가지 이상을 만족하면 진단에 있어서 민감도 90.5%, 특이도 97.8% 정도 되는 것으로 알려져 있어 진단 시 참고할 수 있습니다.

 

 

타카야수 동맥염의 치료는 어떻게 하나요?

 

타카야수 동맥염은 대부분 만성적이고 재발하는 경우가 많아 글르코코르티코이드(스테로이드)와 면역억제제를 포함한 면역억제 치료를 하게 됩니다. 최근에는 고식적인 면역억제 치료에 반응하지 않는 불응성 타카야수 동맥염에서 TNF 억제제나 tocilizumab과 같은 생물학적 제제의 효과가 보고되고 있습니다. 하지만 이미 혈관의 폐색이 일어난 경우 일반적으로 약물치료로 호전되지 않으므로, 이런 경우 수술 또는 혈관 중재술이 시행될 수 있습니다. 다만, 혈관의 재협착이 흔하게 일어날 수 있는데, 이는 시술한 부위의 지속적인 염증에 의한 것으로 생각됩니다. 따라서, 시술 후 적극적인 면역억제요법이 병변의 재협착을 줄이는데 도움이 됩니다. 또한 동맥염의 염증에 대한 특이적인 치료와 함께 심혈관계 위험인자, 동맥경화, 고혈압, 폐동맥고혈압 등에 대한 평가와 적절한 모니터링 및 조절이 중요합니다.

 

 

예후는 어떻습니까?

 

한국인에서 수행된 연구에서 5년 생존율은 92.9%였고, 사망의 원인으로는 심부전, 뇌혈관 질환, 심근경색, 동맥류 파열, 신장기능부전 등이 있습니다. 합병증의 유무에 따라 뚜렷한 생존율의 차이를 보이기 때문에 잠재적인 합병증에 대한 조기 발견 및 적절한 치료가 환자의 예후에 중요합니다.