혈관염의 개요 및 분류

우리 몸에는 머리부터 발끝까지 혈관들이 퍼져 있습니다. 혈관들은 우리 몸에 피가 잘 흐르기 위한 관 역할을 합니다. 그러한 혈관벽의 염증을 혈관염이라 부릅니다. 혈관벽의 염증으로 혈관벽이 손상되어 그 결과 다양한 임상증상이 발생하는 질환입니다. 몸 안 모든 혈관에 침범 가능하므로 침범된 혈관의 위치와 특성에 따라 환자의 증상 및 증후가 다양하게 나타납니다. 다른 질환 없이 혈관의 염증이 발생하면 원발성 혈관염이라 칭하며 류마티스관절염 또는 전신홍반루푸스 같은 류마티스 질환에 동반되어 이차적으로 발생하기도 하는데 이를 이차성 혈관염이라 칭합니다.

혈관염 증상은 혈관염 종류마다 매우 다양하게 발생하나 모든 혈관염의 공통증상으로는 열, 피로감, 식욕 불량, 체중감소, 근육통이나 관절통 등의 전신증상이 발생할 수 있습니다. 혈관벽의 염증으로 벽이 느슨해지거나 약해져서 혈액이 혈관 밖으로 새어 나오면 특히 하지 피부에 자반증이 발생하기도 하며, 그 부위를 손으로 눌렀을 때 통증을 느끼는 것은 마치 멍든 부위가 아픈 것과 유사합니다. 혈관이 막히는 경우에는 그 혈관이 공급하는 장기가 망가지게 됩니다. 가령 뇌로 가는 혈관에 염증이 생겨 막히면 뇌경색이 발생할 수 있으며, 위장으로 가는 혈관이 막히면 위장관 출혈이나 괴사가 발생하기도 합니다. 신경을 공급하는 작은 혈관들이 막히면 신경 기능의 장애로 손발이 저리거나, 감각이 소실되거나 마비가 오기도 합니다. 일부 혈관염에서는 만성적인 호흡곤란, 두통, 만성 염증성 부비동염, 사구체신염 등이 발생하기도 합니다. 이 모든 증상이 한 가지 혈관염에서 발생하는 것은 아니며 혈관염 종류에 따라 증상도 다를 수 있습니다.

혈관염의 원인은 여러 가지가 있는데 혈관으로 병균이 침범하여 안쪽 벽에 감염이 되는 경우, 병균과 병균의 항체가 결합한 면역복합체가 형성되어 혈관벽에 침착하여 염증이 생기는 경우, 항혈관내피세포 항체(anti-endothelial antibody), 항호중구세포질 항체(ANCA) 및 호중구 또는 T세포에 의해 혈관내피가 손상되는 경우 등이 있습니다. 혈관염 종류를 분류하는 방법에도 여러 가지가 있는데 주로 혈관의 크기와 발병 원인에 따라 분류하게 됩니다.

혈관염의 종류를 살펴보면 여러 가지 분류 방법이 있어왔지만 최근에 가장 널리 사용되는 분류법을 소개하자면 혈관의 크기와 검출 항체를 참고하여 분류합니다. 작은 혈관을 침범하는 소 혈관염, 중간 크기의 혈관을 주로 침범하는 중 혈관염, 대동맥을 포함한 큰 혈관을 침범하는 대 혈관염으로 크게 세 종류로 구분합니다. 다시 소 혈관염에는 항호중구세포질항체(ANCA) 연관 혈관혐을 비롯한 다양한 혈관염이 포함되며 항호중구세포질항체(ANCA) 연관 혈관염에는 현미경다발혈관염, 혈관염을 동반한 육아종증, 호산구육아종증 다발혈관염이 속합니다. 중혈관염에는 결절다발동맥염, 가와사키병, 대혈관염에는 타카야수 동맥염, 거대세포동맥염이 포함됩니다. 각각의 혈관염은 치료나 예후가 조금씩 다르므로 치료 전에 정확한 진단이 되도록 노력합니다.

혈관염 진단의 가장 확실한 방법은 조직검사를 통해 혈관벽에 염증이 있음을 확인하는 방법입니다. 그러나 조직검사가 항상 가능하지도 않고 조직검사를 시행하더라도 한 번에 확진 소견이 나오지 않을 수도 있습니다. 차선책으로는 혈관 조영검사가 가능한 경우 혈관벽의 모양을 보고 혈관염을 추정하기도 합니다. 단, 혈관 조영검사는 병이 발생하는 부위의 혈관 크기가 육안적으로 구분이 가능한 크기 이상이 되어야 합니다. 즉 크기가 작아 육안으로 병변 구분이 어려운 모세혈관의 혈관염은 조영검사보다는 조직검사로만 확진이 가능합니다. 이렇게 조직검사나 조영검사가 가능하지 않거나 확진 소견이 안 나오는 경우에는 증상과 피검사에서 특이 항체의 존재 등을 종합적으로 고려하여 조심스럽게 혈관염을 추정 진단하기도 합니다.

일반혈액검사, 간기능 검사, 콩팥 기능 검사 등과 같이 해당 장기의 침범 여부를 의심할 수 있는 기본 검사와, 적혈구침강속도(ESR)나 C-반응단백검사와 같이 염증의 정도를 평가하는 검사들을 시행하며, 몇몇 종류의 혈관염에서 양성으로 나올 수 있는 항호중구세포질항체 (ANCA), 한랭글로불린(cryoglobulin) 검사 등을 시행하기도 합니다. 소변검사로는 현미경적 혈뇨나 단백뇨 유무를 확인하여 신장의 침범 여부를 알아볼 수 있습니다. 영상검사로는 폐나 부비동 침범 여부를 확인하기 위해 엑스레이 촬영을 하기도 하며, 필요시 CT, 혈관 CT를 혈관 조영검사 대신 시행하기도 합니다. 혈관염의 치료는 스테로이드 제제나 면역억제제로서 치료합니다. 혈관염이 우리 몸에 얼마나 심각한 결과를 초래할 수 있는가에 따라 치료의 강도 즉 약의 세기가 다릅니다. 가령 생명과 연관이 없는 피부에 국한된 경우와 뇌, 신장 폐 등을 침범한 경우, 즉 생명과 관련된 혈관염의 치료 정도는 다릅니다. 사용할 약물의 효과와 부작용을 잘 비교하고 견주어서 약물을 선택하는데, 이는 전문의가 가장 잘 알고 있기에 혈관염을 치료할 때는 담당 의사와 상의하는 것이 상책입니다.